اخر الاضافات

الكل

إنزيم نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات ( G6PDH ) Glucose 6- phosphate dehydrogenase)

إنزيم نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات ( G6PDH ) Glucose 6- phosphate dehydrogenase)

يعتبر G6PDH الإنزيم الرئيس في مسلك أحادية فوسفات السكريات السداسية خلال مركب نيكوتيناميد ادنين ثنائي النيوكلوتايد فوسفات المختزل ( NADPH ) اللازم في العمليات الحيوية البنائيى، ومن هذا المسلك يتم أيضاً الحصول على فوسفات السكر الخماسي ( Ribose – Phosphate) الذي يدخل في تكوين الحموض والبروتينات النووية .

– ومن الوظائف الاختزالية للمركب NADPH :
1. تكوين الحموض الدهنية .
2. تكوين الهرمونات الاستيرويدية ( Steroid Hormones) .
3. اختزال الجلوتاثيون ( Glutathione) المؤكسد ( G – S – S – G ) إلى الجلوتاثيون المختزل ( 2 GSH ) الذي يلعب دوراً كبيراً في إزالة فوق أكسيد الهيدروجين ( Hydrogen Peroxide ) من داخل كريات الدم الحمراء كما يجعل الحديد الموجود في الهيموجلوبين في الصورة المختزلة ( Ferrous) وهذا يعني أنه يحول الميتهيموجلوبين ( Met- Haemoglobin ) إلى هيموجلوبين قادر على حمل الأكسجين إلى الأنسجة المختلفة .

ومن هنا نجد أن الجلوتاثيون في وجود G6PDH يحمي خلايا الدم الحمراء من التكسر عند تناول المواد المؤكسدة، مثل أدوية علاج الملاريا وأدوية السلفا والأدوية البنزينية وأيضاً عند تناول الفول .
وعند نقص هذا الإنزيم يصبح الجلوتاثيون غير قادر على أداء وظيفته مما يؤدي إلى تجمع فوق أكسيد الهيدروجين داخل الخلية وتكوين الميتهيموجلوبين حيث تتكسر خلايا الدم الحمراء عند تناول المواد المؤكسدة السابق ذكرها وهذا ما يسمى بـ أنيميا تكسر كريات الدم الحمراء أو أنيميا الفول ( Favism )، ومن هنا تظهر أهمية التحليلات الخاصة بهذا الإنزيم في الأطفال المصابين بأنيميا حادة وشديدة.

وهناك نوعان من التحاليل :
النوع الأول : اختبار للكشف عن نقص الإنزيم دون النظر إلى مستواه في الدم ويتم هذا على الدم الكُلّي ( Whole Blood ) ويسمى بـ اختبار الكشف المسحي ( Screening Test ) .
النوع الثاني : اختبار لقياس مستوى الأنزيم في الدم وذلك لمعرفة درجة نشاط الإنزيم ويتم هذا على الدم الكُلي وأيضاً على السيرم، علماً بأن السيرم لا يُظهر إلا كمية ضئيلة جدآ من نشاط هذا الانزيم، ولكن نشاطه يزداد في السيرم في حالات احتشاء عضلة القلب ( Myocardial Infarction ) .

تحتوي خلايا الدم الحمراء على 120 – 280 وحدة لكل ¹²10 خلية من هذا الإنزيم . والهدف الرئيس لهذه القياسات هو الكشف عن نسبة نقص هذا الإنزيم في خلايا الدم الحمراء والذي يؤدي إلى أنيميا تكسر الدم عند تناول المواد المؤكسدة كما ذكر سابقاً .

لمزيد من التفاصيل التركيب الجيني انقر على الرابط التالي :
http://en.wikipedia.org/wiki/Glucose-6-phosphate_dehydrogenase_deficiency

المواضيع المشابهة